Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale (RVPAT)

Il Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale (RVPAT) è una cardiopatia congenita rara (1-2% delle cardiopatie congenite) con una incidenza è stimata in 1 su 15.000 nati vivi.
Le vene polmonari non drenano direttamente nell’atrio sinistro, ma si connettono a vasi venosi anomali che poi raggiungono la circolazione sistemica, differenza del drenaggio venoso polmonare anomalo che drena direttamente in vene sistemiche.
Questa deviazione impedisce un normale ritorno del sangue ossigenato nel cuore sinistro, causando ipossiemia e sovraccarico di volume del cuore destro.
La sopravvivenza neonatale dipende dalla presenza di shunt compensatori, in particolare:

Dotto arterioso di Botallo pervio (PDA): fondamentale per mantenere la perfusione sistemica nelle prime ore di vita.
Difetto del setto interatriale (DIA): essenziale per permettere il passaggio di sangue ossigenato all’atrio sinistro.

Il Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale (RVPAT) presenta molto aspetti simili al Drenaggio venoso polmonare anomalo(TPVR), ma se ne differenzia per alcuni aspetti peculiari che saranno riassunti nella Tabella in fondo alla pagina

Anatomia e Fisiopatologia

In condizioni normali, le vene polmonari drenano nell’atrio sinistro, consentendo al sangue ossigenato di raggiungere la circolazione sistemica. Nel RVPAT, invece, le vene polmonari non si connettono direttamente all’atrio sinistro, ma attraverso vasi venosi anomali che poi raggiungono la circolazione sistemica. Le principali forme anatomiche del RVPAT includono:

RVPAT Soprasistemico: il drenaggio avviene nella vena anonima o nella vena cava superiore.
RVPAT Infrasistemico: le vene polmonari drenano nella vena cava inferiore o nel dotto venoso.
RVPAT Cardiaco: il sangue polmonare ritorna al cuore passando attraverso il seno coronarico o direttamente nell’atrio destro.
RVPAT Misto: combinazione di più vie anomale di drenaggio.

La forma con ostruzione del ritorno venoso è un’emergenza neonatale che porta rapidamente a ipertensione polmonare grave, acidosi metabolica e scompenso cardiaco.

Segni e Sintomi

Il quadro clinico dipende dalla presenza o meno di ostruzione al ritorno venoso.

Cianosi neonatale, causata dal mancato ritorno del sangue ossigenato all’atrio sinistro.
Tachipnea e distress respiratorio, indicativi di ipossiemia grave.
Affaticamento e difficoltà nell’alimentazione, specialmente nei neonati.
Cardiomegalia e congestione polmonare, nelle forme con ritorno ostruito.
Soffio cardiaco, spesso associato alla presenza di un DIA ampio.

Diagnosi

La diagnosi si basa su esami di imaging avanzati:

Ecocardiografia fetale: utile nella diagnosi prenatale.
Ecocardiografia neonatale: esame chiave per confermare l’anatomia del difetto.
Risonanza magnetica cardiaca: indicata nei casi complessi per definire il percorso venoso.
Cateterismo cardiaco: riservato a casi selezionati.

Trattamento

L’unico trattamento risolutivo è chirurgico, da eseguire il prima possibile.

Anastomosi delle vene polmonari con l’atrio sinistro: ripristina un normale drenaggio.
Chiusura del difetto del setto interatriale (DIA): per stabilizzare il flusso ematico.
Gestione preoperatoria: supporto ventilatorio e farmacologico nei casi più critici.

Prognosi

Con un intervento tempestivo, la sopravvivenza è buona, ma è necessario un follow-up a lungo termine per monitorare eventuali complicanze postoperatorie:

Stenosi venosa polmonare postoperatoria, che può richiedere ulteriori interventi.
Ipertensione polmonare persistente, soprattutto nei casi con diagnosi tardiva.
Aritmie post-chirurgiche, dovute a rimodellamento cardiaco.

Senza trattamento, il tasso di mortalità supera il 90% nei primi mesi di vita, specialmente nelle forme con ostruzione venosa.

Caratteristica	TAPVR (Drenaggio Venoso Polmonare Anomalo Totale)	RVPAT (Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale)	Aspetti Comuni
Definizione	Anomala connessione di tutte le vene polmonari a un sistema venoso sistemico, invece che all’atrio sinistro.	Anomala connessione delle vene polmonari a strutture venose sistemiche con possibile ostacolo al drenaggio.	Assenza di connessione diretta tra vene polmonari e atrio sinistro.
Vie di drenaggio anomalo	Vena cava superiore, vena anonima, seno coronarico, vena cava inferiore, dotto venoso.	Vena cava superiore, vena cava inferiore, seno coronarico o connessioni miste.	Ritorno venoso polmonare avviene in sedi anomale.
Shunt compensatorio principale	DIA (Difetto del Setto Interatriale): permette il passaggio di sangue ossigenato nell’atrio sinistro e garantisce ossigenazione sistemica.	Pervietà del Dotto Arterioso di Botallo (PDA): necessaria per bypassare l’ostacolo al ritorno venoso polmonare e garantire perfusione sistemica.	Necessità di uno shunt per mantenere la circolazione sistemica.
Presenza del DIA	Sempre presente e fondamentale per la sopravvivenza.	Presente ma meno critico rispetto al PDA.	Il DIA consente il mescolamento del sangue.
Ruolo del PDA	Non essenziale per la sopravvivenza, ma può contribuire alla circolazione.	Fondamentale per mantenere la perfusione sistemica finché non si corregge l’anomalia.	Il PDA può contribuire a stabilizzare temporaneamente il paziente.
Ostruzione del ritorno venoso	Possibile ma non sempre presente.	Più frequente, specialmente nei casi di ritorno venoso infrasistemico.	L’ostruzione peggiora la prognosi in entrambe le condizioni.
Manifestazioni cliniche	Cianosi neonatale, tachipnea, scompenso cardiaco progressivo.	Cianosi più severa, distress respiratorio grave se il PDA si chiude.	Segni di ipossiemia precoce.
Trattamento	Chirurgia precoce per connettere direttamente le vene polmonari all’atrio sinistro.	Chirurgia d’urgenza per ricanalizzare il ritorno venoso polmonare e chiudere il PDA.	Entrambe richiedono correzione chirurgica.

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